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AtualizadoTer, 24 Maio 2022 1pm

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Daichii Sankyo

Avaliação genética de pacientes com leucemia linfoblástica aguda em ambiente de recursos limitados

wellington hemato icesp2020Estudo publicado na Hematology, periódico da Sociedade Internacional de Hematologia, traz análise de uma coorte retrospectiva de 5 anos de pacientes com leucemia linfoblástica aguda (LLA) recém-diagnosticados e seus achados genéticos e resultados. O hematologista Wellington Fernandes da Silva (foto), médico do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP), é o primeiro autor do trabalho.

“A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma doença desafiadora com um cenário genético crescente, embora haja uma lacuna substancial entre países desenvolvidos e não desenvolvidos no que diz respeito à disponibilidade dessas novas tecnologias”, observam os autores.  

No estudo, foi implementada uma avaliação genética expandida usando FISH e RT-PCR com o objetivo de identificar alterações Ph-like. Os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo local, alocados de acordo com a idade e status do cromossomo Filadélfia.

Um total de 104 pacientes foi incluído, com idade média de 37,5 anos. O cromossomo Filadélfia foi detectado em 33 casos de linhagem B. Entre 45 linhagens B Ph-negativas, após a exclusão dos casos KMT2A ou TCF3-PBX1, foram identificados 9 casos com fusão Ph-like. Pacientes Ph-positivos e Ph-like tiveram leucócitos iniciais mais elevados (p = 0,06). Dos 104 casos, dois não iniciaram quimioterapia e foi encontrada uma taxa de mortalidade precoce de 10,8%.

O transplante alogênico foi realizado em 18 casos, sendo dez realizados na primeira remissão completa. A sobrevida global (SG) em três anos e a sobrevida livre de eventos em três anos foram 42,8% e 30,8%, respectivamente. Para pacientes tratados com regime pediátrico, a SG em 3 anos foi de 52,5%. Doença extramedular (HR 0,42) e contagem de plaquetas (HR 0,9) foram independentemente associadas à SG.

“Ainda enfrentamos uma mortalidade excessiva não-recidiva que compromete nossos resultados. Estratégias alternativas que implementam FISH e RT-PCR são viáveis ​​e capazes de identificar fusões Ph-like. Atrasos no transplante alogênico, bem como a indisponibilidade de novos agentes, impactam a sobrevida em longo prazo, e medidas para diminuir a infecção precoce são desejáveis”, destacam os autores.

"Iniciativas, mesmo que retrospectivas, são importantes para conhecermos os nossos resultados e limitações, visando o desenvolvimento de projetos prospectivos e captação de recursos para a doença no nosso meio", conclui Silva.

Referência: Silva WF, Amano MT, Perruso LL, Cordeiro MG, Kishimoto RK, de Medeiros Leal A, Nardinelli L, Bendit I, Velloso ED, Rego EM, Rocha V. Adult acute lymphoblastic leukemia in a resource-constrained setting: outcomes after expansion of genetic evaluation. Hematology. 2022 Dec;27(1):396-403. doi: 10.1080/16078454.2022.2052602. PMID: 35344469.

 

 


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