Estudo de pesquisadores brasileiros destaca os avanços no tratamento da amiloidose cardíaca, que recentemente ganhou atenção da comunidade médica devido ao surgimento de novas terapias que mudam a evolução da doença. O trabalho foi publicado no periódico Current Treatment Options in Oncology, em acesso aberto. A cardio-oncologista Ariane Vieira Scarlatelli Macedo (foto), vice-presidente do Grupo de Estudos de Cardio-Oncologia da Sociedade Brasileira de Cardiologia, é a primeira autora do trabalho.
Por Ariane Vieira Scarlatelli Macedo (foto), cardiologista assistente da Santa Casa de São Paulo e vice-presidente do Grupo de Estudos de Cardio-Oncologia da Sociedade Brasileira de Cardiologia
A amiloidose cardíaca é uma das cardiomiopatias infiltrativas mais comuns devido à deposição extracelular de fibrilas amilóides insolúveis no coração. O resultado clínico depende da extensão do envolvimento cardíaco e do tipo de fibrilas amilóides depositadas. Dois tipos principais de amiloidose correspondem à maioria dos casos: transtirretina (ATTR) e amiloidose cardíaca de cadeia leve (AL). As fibrilas amilóides na forma AL são compostas por cadeias leves de imunoglobulina monoclonal e geralmente estão associadas a distúrbios hematológicos como mieloma múltiplo. Na amiloidose ATTR, eles provêm da proteína transtiretina produzida no fígado.
Até recentemente, não existia um tratamento específico para cardiomiopatia amilóide, e agora temos terapias modificadoras de doenças disponíveis. Esses avanços representam um grande avanço no tratamento desses pacientes e aumentam a urgência de diagnosticá-los em um estágio inicial, identificando os pacientes que podem se beneficiar dessas terapias.
A amiloidose cardíaca está associada a uma alta taxa de mortalidade, um longo atraso entre os primeiros sinais e o diagnóstico, porém, um curto intervalo entre o diagnóstico e a morte. Este cenário mudou recentemente devido à melhoria da conscientização sobre a doença entre os médicos e o progresso no diagnóstico devido aos métodos de imagem multimodal e uma abordagem multidisciplinar. As terapias são bem diferentes, dependendo do tipo de amiloidose, mas houve um progresso real.
Amiloidose sistêmica da cadeia leve (AL) com comprometimento cardíaco é a forma mais comum de amiloidose cardíaca. A gravidade da doença cardíaca dita o prognóstico na amiloidose AL. Avanços na quimioterapia e imunoterapia que suprimem a produção de cadeias leves melhoraram os resultados. Essas melhorias recentes nas taxas de sobrevivência permitiram terapias como desfibriladores cardíacos e transplante cardíaco que geralmente não eram indicados para pacientes com quadro avançado de cardiomiopatia amilóide por cadeia leve, e agora podem ser aplicados em pacientes selecionados.
Para amiloidose transtirretina (ATTR), a segunda forma mais comum de amiloidose com comprometimento cardíaco, houve um progresso significativo no tratamento. Até recentemente, não tínhamos terapia para cardiomiopatia ATTR (ATTR-CM) e agora existem terapias modificadoras da doença já disponíveis. As terapias que estabilizam a transtiretina, como o tafamidis, demonstraram melhorar os resultados para pacientes com ATTR-CM. Tratamentos modernos que param a síntese da TTR através do silenciamento de genes, como patisiran e inotersen, mostraram resultados promissores em pacientes com amiloidose TTR e acometimento neurológico.
Um progresso significativo foi feito no tratamento da cardiomiopatia amilóide, e esperamos ver ainda mais progressos com a propagação desses tratamentos.
Referência: Macedo, A.V.S., Schwartzmann, P.V., de Gusmão, B.M. et al. Advances in the Treatment of Cardiac Amyloidosis. Curr. Treat. Options in Oncol. 21, 36 (2020). https://doi.org/10.1007/s11864-020-00738-8
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11864-020-00738-8
