28112020Sáb
AtualizadoSex, 27 Nov 2020 1pm

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Amiloidose cardíaca

ariane 2020 bxEstudo de pesquisadores brasileiros destaca os avanços no tratamento da amiloidose cardíaca, que recentemente ganhou atenção da comunidade médica devido ao surgimento de novas terapias que mudam a evolução da doença. O trabalho foi publicado no periódico Current Treatment Options in Oncology, em acesso aberto.  A cardio-oncologista Ariane Vieira Scarlatelli Macedo (foto), vice-presidente do Grupo de Estudos de Cardio-Oncologia da Sociedade Brasileira de Cardiologia, é a primeira autora do trabalho.

Por Ariane Vieira Scarlatelli Macedo (foto), cardiologista assistente da Santa Casa de São Paulo e vice-presidente do Grupo de Estudos de Cardio-Oncologia da Sociedade Brasileira de Cardiologia

A amiloidose cardíaca é uma das cardiomiopatias infiltrativas mais comuns devido à deposição extracelular de fibrilas amilóides insolúveis no coração. O resultado clínico depende da extensão do envolvimento cardíaco e do tipo de fibrilas amilóides depositadas. Dois tipos principais de amiloidose correspondem à maioria dos casos: transtirretina (ATTR) e amiloidose cardíaca de cadeia leve (AL). As fibrilas amilóides na forma AL são compostas por cadeias leves de imunoglobulina monoclonal e geralmente estão associadas a distúrbios hematológicos como mieloma múltiplo. Na amiloidose ATTR, eles provêm da proteína transtiretina produzida no fígado.

Até recentemente, não existia um tratamento específico para cardiomiopatia amilóide, e agora temos terapias modificadoras de doenças disponíveis. Esses avanços representam um grande avanço no tratamento desses pacientes e aumentam a urgência de diagnosticá-los em um estágio inicial, identificando os pacientes que podem se beneficiar dessas terapias.

A amiloidose cardíaca está associada a uma alta taxa de mortalidade, um longo atraso entre os primeiros sinais e o diagnóstico, porém, um curto intervalo entre o diagnóstico e a morte. Este cenário mudou recentemente devido à melhoria da conscientização sobre a doença entre os médicos e o progresso no diagnóstico devido aos métodos de imagem multimodal e uma abordagem multidisciplinar. As terapias são bem diferentes, dependendo do tipo de amiloidose, mas houve um progresso real.

Amiloidose sistêmica da cadeia leve (AL) com comprometimento cardíaco é a forma mais comum de amiloidose cardíaca. A gravidade da doença cardíaca dita o prognóstico na amiloidose AL. Avanços na quimioterapia e imunoterapia que suprimem a produção de cadeias leves melhoraram os resultados. Essas melhorias recentes nas taxas de sobrevivência permitiram terapias como desfibriladores cardíacos e transplante cardíaco que geralmente não eram indicados para pacientes com quadro avançado de cardiomiopatia amilóide por cadeia leve, e agora podem ser aplicados em pacientes selecionados.

Para amiloidose transtirretina (ATTR), a segunda forma mais comum de amiloidose com comprometimento cardíaco, houve um progresso significativo no tratamento. Até recentemente, não tínhamos terapia para cardiomiopatia ATTR (ATTR-CM) e agora existem terapias modificadoras da doença já disponíveis. As terapias que estabilizam a transtiretina, como o tafamidis, demonstraram melhorar os resultados para pacientes com ATTR-CM. Tratamentos modernos que param a síntese da TTR através do silenciamento de genes, como patisiran e inotersen, mostraram resultados promissores em pacientes com amiloidose TTR e acometimento neurológico.

Um progresso significativo foi feito no tratamento da cardiomiopatia amilóide, e esperamos ver ainda mais progressos com a propagação desses tratamentos.

 

Referência: Macedo, A.V.S., Schwartzmann, P.V., de Gusmão, B.M. et al. Advances in the Treatment of Cardiac Amyloidosis. Curr. Treat. Options in Oncol. 21, 36 (2020). https://doi.org/10.1007/s11864-020-00738-8

https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11864-020-00738-8

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