Análise retrospectiva realizada por pesquisadores do A.C.Camargo Cancer Center reuniu dados clínicos, patológicos, epidemiológicos, de tratamento e sobrevida de 66 pacientes com carcinoma adrenocortical tratados na instituição. Os resultados foram selecionados para apresentação em pôster no ASCO GU 2023. O residente em oncologia Rafael Abduch (foto) é o primeiro autor do estudo; as oncologistas Milena Tariki e Nirvana Formiga são as orientadoras do trabalho.

“O carcinoma adrenocortical (ACC) é uma doença rara (1,02 por milhão de habitantes) com prognóstico desfavorável. No Brasil, a incidência é cerca de 15 vezes maior do que no resto do mundo, principalmente devido à prevalência significativa da mutação germinativa TP53-R337H nessa população”, esclarecem os autores.

Resultados

Entre 2004 e 2021, 66 pacientes foram diagnosticados com carcinoma adrenocortical. A mediana de idade foi de 45 anos e 56% eram do sexo feminino. 23 (35%) pacientes tinham pelo menos um parente de primeiro grau com história de câncer e 8 (12%) tinham um segundo tumor primário. Dez pacientes foram testados para a Síndrome de Li-Fraumeni e 30% foram positivos (mutação germinativa TP53-R337H). Dois deles tinham parentes de primeiro grau com câncer.

Na coorte do estudo, 22 (33%) pacientes eram estágio IV, 14 (21%) estágio III, 19 (29%) estágio II, 6 (9%) estágio I e 5 (7%) estágio desconhecido. 36% dos tumores foram considerados funcionais (cortisol e/ou andrógenos).

Aos 50 meses, a sobrevida global estimada foi de 25,9% no grupo metastático e 83% no grupo com doença localizada (p<0,0001). Entre os pacientes com doença localizada, 13 (29%) receberam mitotano adjuvante e 31 (70%) foram acompanhados sem mitotano. A taxa de sobrevida livre de doença (SLD) aos 12 meses foi de 50,8% no grupo com mitotano versus 67,8% no grupo sem mitotano (p = 0,83).

O índice Ki67 foi realizado em 20 pacientes. A taxa de SLD em 12 meses foi de 58,2% no grupo de alto índice Ki67 (>10%) versus 75% no grupo de baixo índice Ki67 (≤10%) (p = 0,47). No cenário metastático, 31 (47%) pacientes foram submetidos a tratamento sistêmico e a quimioterapia de primeira linha mais comum (71%) foi EDP (etoposido-doxorrubicina-cisplatina) mais mitotano, com uma taxa de resposta objetiva de 27%; 56% deles tiveram progressão da doença como a melhor resposta ao tratamento. 14 pacientes receberam tratamento de segunda linha e 7 receberam tratamento de terceira linha. Gemcitabina-capecitabina, quimioterapia à base de cisplatina e pembrolizumabe foram os esquemas mais comumente usados em linhas avançadas.

"Ao avaliarmos apenas os 25 pacientes definidos como de alto risco, o uso de mitotano adjuvante mostrou benefício na redução de recidiva ou metástase. A SLD em 36 meses nos pacientes de alto risco que fizeram uso de mitotano foi de 63,5% contra 25,7% para os pacientes de alto risco sem uso de mitotano adjuvante (log-rank test p = 0,046). A mediana de seguimento desses pacientes foi de 44 meses. Esse estudo é o primeiro a mostrar o benefício de mitotano adjuvante em uma coorte fora dos Estados Unidos ou Europa", concluíram os autores.

Referência: Adrenocortical carcinoma: Report of data from 66 patients with a rare disease at a cancer center.
First Author: Rafael Haikal dos Santos Abduch, MD
Meeting: 2023 ASCO GU Cancers Symposium
Session Type: Poster Session
Session Title: Poster Session C: Renal Cell Cancer; Adrenal, Penile, Urethral and Testicular Cancers
Track: Adrenal Cancer
Subtrack: Quality of Care/Quality Improvement and Real-World Evidence
Abstract #: 1